Остеопороз 4 степени прогноз

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

Снижение плотности костей – заболевание практически бессимптомное на ранних стадиях. Основная задача травматолога-ортопеда при диагностике остеопороза состоит в объективной оценке состояния пациента. Специалист выявляет факт патологии, находит причину болезни и дифференцирует потерю костной массы от других похожих или сопутствующих заболеваний, составляет прогноз на выздоровление.

остеопороз костей

В распоряжении врача:

  • возможность клинического осмотра;
  • аппаратная диагностика (рентген, УЗИ);
  • лабораторная диагностика;
  • генетические методы обследования.

Все они направлены на визуализацию макро- и микроархитектуры и выявление процессов, ведущих к снижению минеральной плотности костной ткани.

загрузка...

Клинический осмотр

На этапе диспансеризации терапевт может выявить группу с повышенным риском остеопороза. Из симптомов остеопороза врач может выделить кифотическую деформацию в грудном отделе позвоночника, заметное уменьшение роста пациента по сравнению с прошлым посещением. К клиническим маркерам остеопороза также можно отнести жалобы на боль в спине. Шанс попасть на прием травматолога есть:

  • у женщин с преждевременной менопаузой;
  • у людей с семейным анамнезом остеопороза;
  • при частых переломах в возрасте до 45 лет;
  • у пациентов с заболеваниями — провокаторами вторичного остеопороза;
  • после приема ряда фармацевтических препаратов;
  • при чрезвычайной худобе – анорексии, истощении, врожденной худобе с ИМТ меньше 20.

Если у человека два и более фактора риска, то вероятность остеопороза увеличивается на треть независимо от возраста.

Опрос подопечного помогает обнаружить дополнительные факторы риска:

  • дефицит кальция в пище;
  • недостаток облучения солнечным светом, а значит, и нехватку витамина Д;
  • проблемы с желудком и кишечником;
  • употребление алкоголя и курение;
  • лечение глюкокортикоидами или гормонами;
  • болезни желез и внутренних органов, ХОБЛ;
  • длительную иммобилизацию или низкую физическую активность.
Категория вероятности ОП Клинические маркеры Тактика ведения
Выявление лиц с несомненным ОП 1. Наличие переломов с минимальной травмирующей силой в анамнезе и/или наличие рентгенологических или клинических признаков деформации позвонков
2. Рентгеновские признаки ОП
3. Лица старше 65 лет со снижением роста или грудным кифозом
1. Обучение в школе ОП
2. Корсеты, протекторы бедра
3. При болях в спине ограничение времени в положении сидя
4. Комбинированные препараты кальция с витамином Д
5. Антирезорбтивные препараты (ЗГТ, бисфосфонаты, кальцитонин, стронция ранелат)
Выявление лиц с вероятным ОП 1. Снижение роста, кифоз грудного отдела позвоночника
2. Лица, длительно принимающие глюкокортикостероиды
3. Комбинация нескольких факторов риска в возрасте старше 50 лет
1. Обучение в школе ОП
2. Корсеты, протекторы бедра
3. При болях в спине ограничение времени в положении сидя
4. Комбинированные препараты кальция с витамином Д
5. Антирезорбтивные препараты (ЗГТ, бисфосфонаты, кальцитонин, стронция ранелат)
Выявление лиц с вероятным ОП и высоким риском падения Пациенты с факторами риска в сочетании с энцефалопатией, головокружением, психическими заболеваниями, одинокие и немощные пациенты старческого возраста, неврологические заболевания, тяжелые ССЗ 1. Обучение в школе ОП
2. Корсеты, протекторы бедра
3. При болях в спине ограничение времени в положении сидя
4. Комбинированные препараты кальция с витамином Д
5. Решение врача о назначении антирезорбтивных препаратов (ЗГТ, бисфосфонаты, кальцитонин, стронция ранелат)
Выявление лиц с высоким риском развития ОП 1. Наличие хотябы одного фактора риска остеопороза
2. Наличие соматической или другой патологии, потенциально опасной для развития ОП
3. Гипогонадизм (в том числе женщины в менопаузе)
4. Недостаточное потребление кальция
1. Обучение в школе ОП
2. Корсеты, протекторы бедра
3. При болях в спине ограничение времени в положении сидя
4. Комбинированные препараты кальция с витамином Д

Больным с подозрением на остеопению или остеопороз назначается дальнейшее глубокое обследование. Часто болезнь на поздней стадии выявляют травматологи у пациентов с переломами или неврологи у пациентов с болями в области позвоночника.

Ортопед-травматолог или невролог дифференцируют остеопороз с онкологическими заболеваниями костей, травмами, остеомаляцией, фиброзной дисплазией, болезнью Педжета, периферической нейропатией. Основной базой для принятия решений в этом случае становится лабораторная диагностика.

Препятствием к раннему выявлению заболевания служат следующие «клинические мифы»

«Миф» Контраргумент
Остеопороз — заболевание женщин в постменопаузальном периоде По статистике страдают 1 из 3 женщин и 1 из 5 мужчин, старше 50 лет
Большая часть случаев остеопороза — это вторичные формы заболевания, в результате тяжелых коллагенезов • хроническая соматическая патология у пожилых примерно в 80% случаях приводит к снижению МПК вплоть до развития остеопороза;
• при ХОБЛ остеопения встречается более чем у 40% пациентов, а при приеме системных глюкокортикостероидов частота остеопений достигает у них 85%;
• при ССЗ более чем в 68% случаев отмечается остеопения, а в 50% — диагностируется ОП
Нужны клинические проявления заболевания, чтобы думать о дальнейшей тактике ведения больного Клинические проявления ОП (кифотическая деформация грудного отдела позвоночника, боли в спине, переломы) возникают чаще всего при значительной потере как плотности, так и массы костной ткани. Поводом к обследованию больных должно служить выявление факторов риска заболевания, при которых частота развития ОП отмечается достоверно чаще. У лиц пожилого возраста независимо от пола, при каждом профилактическом осмотре.

Клинический осмотр

Методы диагностики

Более 70% прочности кости обеспечивается за счет минеральной плотности (МПКТ), остальные 30% перераспределяются между минерализацией, метаболизмом, макро- и микростроением, микроповреждениями. Важно выявить все пороки на ранних этапах развития болезни. С этой целью разработан ряд методов диагностики остеопороза.

Чаще всего остеопению и остеопороз при помощи обычных рентгеновских снимков обнаруживают при наличии переломов костей или деформации позвоночника. На этой стадии уже потеряно более трети костной массы. Повлиять же на процесс можно тогда, когда речь идет о потерях до 5%. Поэтому для раннего выявления остеопороза существуют более точные способы:

  • ультразвуковые;
  • изотопные (моно- и бифотонная абсорбциометрия);
  • моно- и биоэнергетическая абсорбциометрия (DXA);
  • количественная компьютерная томография;
  • биохимический анализ крови;
  • генетические исследования материалов.

Правила формулировки диагноза ОП

Форма Наличие или отсутствие переломов костей Снижение МПКТ Характер течения заболевания
ОП первичный Постменопаузальный, сенильный, идеопатический, смешанный При наличии в анамнезе переломов ставится тяжелая форма заболевания Указывается снижение МПК по Т-критерию, в случае осевой денситометрии — наихудший показатель Положительная динамика
Стабилизация
Прогрессирование
ОП вторичный Указывается возможная причина

Ультразвук

Анализ минерального состава костей с помощью ультразвука позволяет выявить участки сниженной плотности. Такой тест на остеопороз основан на отражении ультразвуковых лучей от плотных органов. Внедрение в клиническую практику ультразвуковых аппаратов позволяет оценить механические свойства костной ткани. Прочность и упругость создают гиперэхогенную структуру изображения.

Местом тестирования методом ультразвуковой денситометрии (УД) обычно бывает пяточная кость и кончик указательного пальца. Практика показывает, что данное исследование более подходит для скрининга. Его рекомендуют проходить раз в 5 лет для раннего выявления проблемы женщинам старше 45 лет и мужчинам старше 50.

Радиоденситометрия

Точный диагноз устанавливают при обследовании определенных участков скелета путем биоэнергетической абсорбциометрии, которая считается «золотым стандартом» диагностики остеопороза. Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия нацелена на измерение МПКТ. Диагностику проводят для всего скелета, позвонков, парных участков или одной кости. Прибор сравнивает полученный снимок с эталонными и выдает два показателя Т и Z.

Т-индекс говорит об отклонениях от показателя пиковой плотности кости взрослого человека, а Z-индекс – об отклонении от нормы для данного возраста. В норме Т=1. Остеопения диагностируется при Т от -1 до -2,5, меньшая минеральная плотность квалифицируется как остеопороз. Если в анамнезе пациента имеется перелом при Т меньше -2,5, то остеопороз называют тяжелым. Уменьшение МПКТ на единицу удваивает риск перелома. Норма для показателя Z также равна 1. Дополнительные обследования назначают при значительных отклонениях Z в большую либо меньшую стороны. Если измерения проводят на нескольких участках, то внимание обращают на худшие и средние показатели.

Потеря костной массы затрагивает весь скелет человека, хотя и неравномерно. МПКТ определяют в местах, где переломы встречаются чаще всего. Это:

  • поясничные позвонки;
  • шейка бедра;
  • дистальная область предплечья.

Женщинам в постменопаузе скорее всего оценят состояние позвонков, а пожилым людям (старше 65 лет) измерят МПКТ проксимального отдела бедра. DXA назначают для первичной диагностики остеопороза и оценки эффективности терапии. Повторно обследование проходят через год.

Обследование не опасно для здоровья, поскольку интенсивность облучения меньше, чем при обычном рентгене в 400 раз. Единственным противопоказанием может быть беременность.

К DXA не требуется особенная подготовка. Накануне лучше не принимать препараты кальция. Врачу сообщают о недавних обследованиях с применением бария. После сканирования выбранного участка пациент получает снимки и заключение.

Метод DXA имеет некоторые ограничения, которые компенсируются дополнительными исследованиями.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

КТ-денситометрия

С помощью компьютерной томографии возможно определить пониженную плотность ткани и получить трехмерное изображение анатомической структуры участка скелета. Исследование позволяет изучить трабекулярную структуру кости.

Для обследования с помощью компьютерной томографии применяется периферический сканер с тонким лучом, позволяющий определить минеральный состав ткани. Анализ называется КТ-денситометрией и позволяет определить локальные изменения минерального состава.

МРТ для определения плотности костной ткани

Магнитно-резонансная томография была открыта в 1946 году. Исследование позволяет получить трехмерное изображение органов за счет регистрации радиосигнала, который получается за счет колебания атомов водорода водных тканей в магнитном поле. За данное открытие ученые получили Нобелевскую премию.

Для диагностики болезней МРТ применяется редко, хотя ее возможности безграничны. Анализ позволяет увидеть трабекулы костей очень четко. Данное свойство было применено при создании денситометров – приборов для определения степени остеопороза.

Единичные публикации в литературных источниках указывают на высокую эффективность исследования при определении плотности костной структуры. Очевидно, что с помощью МРТ возможна проверка структуры органов. Тем не менее исследование применяется редко из-за высокой стоимости процедуры.

МРТ для определения плотности костной ткани

Лабораторные исследования

Причины потери костной массы, как и сам остеопороз, не очевидны. Для их выявления потребуется провести биохимический анализ крови и генетические исследования тканей. Первый необходим для:

  • проведения профилактических мероприятий в случаях с метаболическими нарушениями ремоделирования и резорбции костной ткани;
  • прогнозирования скорости потери костной массы;
  • оценки эффективности терапевтических методов.

На этом этапе диагностики остеопороза исключают остеомаляцию, костные метастазы, наследственные заболевания, выявляют причины вторичного остеопороза, устанавливают особенности метаболизма.

Медики в данном случае используют три группы биохимических маркеров патологии:

  1. Маркеры формирования костной ткани.  
    Название маркера Роль в формировании костей Показания к проведению анализа Референсные значения для взрослых и отклонения
    Остеокальцин Неколлагеновый белок костного матрикса, который синтезируется остеобластами. Концентрация в крови отражает метаболическую активность остеобластов костной ткани Возможный прогностический индикатор усиления заболевания костей Женщины:
    >50 лет – 15-46 нг/мл.

    Мужчины:
    30-50 лет – 14-42 нг/мл;
    >50 лет – 14-46 нг/мл

    Кальцитонин Вырабатывается клетками щитовидной железы:

    ингибирует деятельность остеокластов и тем самым резорбцию костной ткани;

    стимулирует деятельность остеобластов, синтез костного матрикса и отложение кальция в костях;

    снижает содержание кальция в крови, стимулируя поступление его в кости;

    стимулирует поглощение костями фосфора и снижает содержание фосфатов в крови;

    увеличивает экскрецию с мочой кальция, фосфора, натрия, магния, калия, воды;

    стимулирует превращение в почках неактивной формы витамина D3 в биологически активную – 1,25(ОН)2D3 (кальцитриол) совместно с ПТГ

    Подозрение на заболевания щитовидной железы До 150 пг/мл
    Костный фермент щелочной фосфатазы (остаза) Показатель состояния костной ткани Подозрение на болезнь Педжета, опухоли кости и метастазы в костях, остеопороз • Мужчины – до 20,1 мкг/л.

    • Женщины:
    • пременопауза – до 14,3 мкг/л;
    • постменопауза – до 22,4 мкг/л

    Маркер формирования костного матрикса (Total P1NP) Показывает активность метаболизма костной ткани в организме человека Оценка эффективности:
    анаболической терапии остеопороза;
    антирезорбтивной терапии остеопороза
    Женщины – 8-80 нг/мл.
    Мужчины – 10,2-95 нг/мл.

    Повышенный уровень:

    1. Остеопороз.

    2. Сенильный остеопороз.

    3. Остеомаляция.

    4. Несовершенный остеогенез.

    5. Болезнь Педжета.

    6. Почечная остеодистрофия.

    7. Метастатические поражения костной ткани

  2. Маркеры состояния обмена. 
    Название маркера Роль Показания к исследованию Референсные значения для взрослых и отклонения
    Паратгормон (ПТГ) Регулирует восстановление костной ткани Частые переломы, наличие гиперкальциемии или пониженное содержание фосфора в крови Нормы у мужчин:

    до 20-22 лет – от 12 до 95 пг/мл;
    от 23 до 70 лет – от 9,5 до 75 пг/мл;
    старше 71 года – от 4,7 до 117 пг/мл.
    Нормы у женщин:

    до 20-22 лет – от 12 до 95 пг/мл;
    от 23 до 70 лет – от 9,5 до 75 пг/мл;
    старше 71 года – 4,7 до 117 пг/мл.
    При постменопаузальном ОП уровень ПТГ чаще нормальный или пониженный, а при сенильном и стероидном ОП наоборот немного повышен

    Кальций Обеспечивает минеральную плотность кости Подозрение на гиперкальциемию Норма Са в крови: 2,15-2,50 ммоль/л.
    При первичном ОП уровень кальция в крови, как правило, в пределах нормы. Гиперкальциемия возможна у больных сенильным ОП при длительной иммобилизации после перелома шейки бедра
    Фосфор Обеспечивает минеральную плотность кости Подозрение на остеомаляцию Норма – 0,81-1,45 ммоль/л.
    При первичном ОП уровень фосфора в крови нормальный, тенденция к снижению отмечена у пожилых людей при сочетании ОП с остеомаляцией
    Витамин D Регуляция кальциевого обмена Подозрение на нарушение метаболизма витамина D в организме Нормы:
    от 0 до 25 нмоль/л (менее 10 нг/мл) – дефицит;
    от 25 до 75 нмоль/л (от 10 до 30 нг/мл) – недостаток;
    от 75 до 250 нмоль/л (от 30 до 100 нг/мл) – норма
    Эстрогены Стимулируют пролиферацию остеоцитов и усиливают процессы костного синтеза Нарушение работы желез внутренней секреции Женщины – 68-1655 пмоль/л;
    постменопауза –
    Андрогены Мужчины – 12-33 нмоль/л
    Гормон роста соматомедин-С Активирует процесс синтеза кости за счет стимуляции остеобластов Взрослые до 60 лет:
    мужчины – 0-4 мкг/л;
    женщины – 0-18 мкг/л.
    Взрослые от 60 лет:
    мужчины – 1-9 мкг/л;
    женщины – 1-16 мкг/л
    Инсулин Стимулирует синтез костного матрикса От 3 до 20 мкЕд/мл
    Тироксин Стимулирует остеокласты, усиливая резорбцию костной ткани Около 9-19 пмоль/л
    Кортикостероиды Замедляют синтез коллагена в костной ткани Около 5-25 мкг
  3. Маркеры резорбции костной ткани. 
    Название маркера Что демонстрирует Показания к исследованию Референсные значения для взрослых и отклонения
    Вeta-CrossLaps Позволяет оценить темпы деградации относительно «старой» костной ткани Служит для оценки эффективности терапии уже после третьей недели лечения Мужчины:
    Менее 18 лет — не обнаружено;
    18-30 лет — 155-873нг/мл;
    31-50 лет — 93-630 нг/мл;
    51-70 лет — 35-836 нг/мл;
    Более 70 лет — не обнаружено.
    Женщины:
    Менее 18 лет — не обнаружено;
    Пременопауза — 25-573 нг/мл;
    Постменопауза — 104-1008 нг/мл

    Bone TRAP 5b Степень активности остеокластов Нормальный уровень для женщин до 45 лет – не более 1,1-3,9 ЕД/мл, для женщин 45-55 лет – не более 1,1-4,2 ЕД/мл, а для женщин в менопаузе – не более 1,4-4,2 ЕД/мл. Для мужчин – нормальный показатель уровня – не более 1,5-4,7 ЕД/мл

Кроме анализа крови при подозрении на остеопороз врач может назначить исследование мочи на дезоксипиридинолин (ДПИД). Тест дает информацию о темпах резорбции костной ткани. Показатели для здорового взрослого человека представлены в таблице.

Пол пациента Норма ДПИД (нМоль/мМоль креатинина)
Мужчины 2,3-5,4
Женщины 3,0-7,4

Если концентрация дезоксипиридинолина в моче выше указанных значений, то скорость разрушения костной ткани выше, чем скорость синтеза.

Генетические исследования при остеопорозе

Сегодня подобные исследования имеют скорее академическое значение, нежели прикладное. Выяснение молекулярно-генетических причин остеопороза – процедура дорогая и выполняется только в специальных лабораториях. В ходе анализа выясняют, какие мутации генов повлекли за собой болезнь, связанную с нарушением метаболизма костной ткани. Иногда не сами мутации являются причиной сбоев. Они лишь служат маркерами определенных наследственных процессов, связанных с найденными мутировавшими генами или их соседями.

Для ученых представляют интерес следующие полиморфизмы в генах:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Col1a1 – ген коллагена 1-го типа альфа-1 (полиморфизм приводит к ухудшению механических свойств коллагена);

VDR3 – ген рецептора витамина D3 (аллельные гены говорят об отсутствии предрасположенности к остеопорозу (bb), умеренной предрасположенности (bB) и высокой предрасположенности (ВВ)).

Источники:

  1. Беневоленская Л.И. Общие принципы профилактики и лечения остеопороза // Consilium medicum. – 2000. – 2. – 240-244.
  2. Дыдыкина И.С., Алексеева Л.И. Остеопороз при ревматоидном артрите: диагностика, факторы риска, переломы, лечение // Науч.­практич. ревматол. – 2011. – 2. – 13­7.
  3. Клинические рекомендации. Остеопороз. Диагностика, профилактика и лечение / Под ред. О.М. Лесняк, Л.И. Беневоленской. – М.: ГЭОТАР­Медиа, 2010. – 272 с.
  4. Корж Н.А., Поворознюк В.В., Дедух Н.В., Зупанец И.А. Остеопороз: клиника, диагностика, профилактика и лечение. – Х.: Золотые страницы, 2002. – 468.
  5. Насонов Е.Л. Дефицит кальция и витамина D: новые факты и гипотезы // Остеопороз и остеопатии. – 1998. – 3. – 42-47.
  6. Насонов Е.Л. Профилактика и лечение остеопороза: современное состояние проблемы // Рус. мед. журнал. – 1998. – 6. – 1176-1180.
  7. Поворознюк В.В. Захворювання кістково­м’язової системи в людей різного віку (вибрані лекції, огляди, статті): У 2 томах. – К., 2004. – С. 480.
  8. Поворознюк В.В., Григорьева Н.В. Менопауза и костно-мышечная система. – К., 2004. – 512 с.
  9. Поворознюк В.В., Дзерович Н.И. Качество трабекулярной костной ткани у женщин различного возраста // Боль. Суставы. Позвоночник. – 2011. – 4. – С. 29­31.
  10. Сметник В.П., Кулакова В.И. Руководство по климактерию. – 2001. – С. 522-523.
  11. Чернова Т.О. Рекомендации Международного общества клинической денситометрии (последняя версия 2007 г.) и рекомендуемое применение в клинической и диагностической практике // Мед. визуализация. – 2008. – № 6. – С. 83­93.
  12. American Association of Endocrinologists (AACE) medical guidelines for the prevention and treatment of postmenopausal osteoporosis: 2001 edition, with selected updates for 2003 // Endocr. Pract. – 2003. – Vol. 9, № 6. – Р. 544-564.
  13. Brown J.P., Josse R.G. Clinical practice guidelines for the diagnosis & management of osteoporosis in Canada // Can. Med. Assoc. J. – 2002. – Vol. 167, № 10 (suppl.). – Р. 1-34.
  14. Calvo S., Eyre D.R., Gundberg C.M. Molecular basis and clinical application of biological markers of bone turnover // Endocrine Rev. – 1996. – Vol. 17(4). – P. 333–363.
  15. Consensus Development Conference. Diagnosis, prophylaxis, and treatment of osteoporosis // American Journal of Medicine. – 1993. – Vol. 94. – P. 646–650.
  16. Delmas P.D., Garnero P. Biological markers of bone turnover in osteoporosis // Osteoporosis / Eds. J. Stevenson, R. Lindsay. – London: Chapman & Hall Medical, 1998. – Р. 117–136.
  17. Eastell R. Treatment of postmenopausl osteoporosis // N. Engl. J. Med. – 1998. – 338. – 736-746.
  18. Grant S.F., Reid D.M., Blake G. et al. Reduced bone density and osteoporosis associated with a polymorphic Sp1 binding site in the collagen type I alpha 1 gene // Nat. Genet. – 1996. – Vol. 14, № 2.
  19. Green A.D., Colon-Emeric C.S., Bastian L. et al. Does this woman have osteoporosis? // JAMA. – 2004. – Vol. 292, № 23. – Р. 2890-2900.
  20. Guder W.G., Nolte J. (Editor). Das Laborbuch für Klinik und Praxis. – München; Jena: Urban & Fischer, 2005.
  21. Heaney R.P. Advances in therapy for osteoporosis // Clin. Med. Res. – 2003. – 1(2). – 93-99.
  22. Hochberg M. Preventing fractures in postmenopausal women with osteoporosis // Drugs. – 2000. – 17. – 317-330.
  23. Mann V., Ralston S.H. Meta-analysis of COL1A1 Sp1 polymorphism in relation to bone mineral density and osteoporotic fracture // Bone. – 2003. – Vol. 32, № 6. – P. 711–717.
  24. Meunier P.J. Evidence-based medicine and osteoporosis: a comparison of fracture risk reduction data from osteoporosis randomized clinical trials // Int. J. Clin. Pract. – 1999. – 53. – 122-129.
  25. Nguyen T.V., Center J.R., Eisman J.A. Osteoporosis: underdiagnosed and undertreated // Med. J. Aust. – 2004. – 180(5). – 18-22.
  26. Winzenrieth R., Dufour R., Pothuaud L. et al. A retrospective case-control study assessing the role of trabecular bone score in postmenopausal caucasian women with osteopenia: analyzing the odds of vertebral fracture // Calcif. Tissue Int. – 2010. – 86. – P. 104-109.

Синдром Элерса-Данлоса является системной соединительной дисплазией, которая возникает на фоне недостаточного развития коллагеновой структуры организма. Заболевание возникает на наследственном уровне.

Учитывая клинический тип синдрома, могут возникать такие симптомы, как суставная гипермобильность, необычайная ранимость и растяжимость кожного покрова, возможные кровоизлияния и кровотечения, позвоночные деформации и грудные деформации, миопия, косоглазие и др. Диагностика включает в себя сбор клинических данных, биопсию кожного покрова, пренатальные исследования. Лечение должно быть комплексным, и каким именно, будет говориться ниже.синдром Элерса-Данлоса

Причины возникновения синдрома

Как уже выше отмечалось, поражение синдромом Элерса-Данлоса происходит на наследственном уровне. Изучение такой патологии, как синдром, проводит наука генетика, которая способствует рассмотрению множества вопросов, связанных с наследственными изменениями в организме человека.

Болезнь может характеризоваться десятью типами, каждый из которых проявляется по своей причине:

1 тип – Причиной возникновения первого типа болезни выступает аутосомно-доминантный характер наследования. Наиболее часто встречаемый тип болезни, при котором отмечается тяжелое течение. Симптомы протекания: сильное растяжение кожного покрова, врожденная суставная гибкость и позвоночная гибкость. Совместно человека беспокоит синдром боли в спинном отделе и суставах. Возможны кровотечения, появление рубцов на коже. Заживление ран происходит дольше обычного.

Иногда может наблюдаться возникновение варикозного расширения вен, подкожных шариков и псевдоопухолей. При беременности может возникнуть осложнение, которое состоит в преждевременности родов.

2 тип – Причина возникновения – та же, что и при 1 типе. Симптомы в этом случае проявлены меньше. Повышенная суставная гибкость локализуется в области стоп и кистей, растягивание кожи, кровотечения и рубцевание незначительны.

3 тип – Причина возникновения та же, что и при 1-2 типах. Развитие патологии считается доброкачественным, скелетно-мышечная масса деформирована. Также отмечается повышение подвижности суставов. Наличие кровотечения, растяжения кожи и ее рубцевания незначительно.Болезнь может характеризоваться десятью типами

4 тип – Тяжелая форма болезни, которая диагностируется крайне редко. Причины диагностирования – доминантный или рецессивный тип наследования. Симптомы следующие: незначительность растяжения покрова кожи, высокая подвижность пальцев, наличие гематом по всему телу. Также может происходить разрыв сосудов, аорты и половых органов. При данном типе болезни можно говорить о повышенной смертности.

5 тип – Причина возникновения – непрямое наследование. Симптомы следующие: сильное растяжение кожи, повышение ее ранимости. Кровотечение и возникновение ран наблюдаются не часто.

6 тип – Причина возникновения – аутосомно-рецессивный тип наследования, то есть передача через поколения. Симптомы следующие: суставы слишком подвижны, возникает мышечная гипотония, может отмечаться диагностирование близорукости, глаукомы, отслойки сетчатки. Совместно наблюдаются деформации позвоночного отдела: сутулость, кифосколиоз.

7 тип – Причина возникновения – та же, что при 6 типе, а также может произойти передача болезни от одного из родителей. В этом случае суставы слишком подвижны, что может быть причиной частых вывихов.

8 тип – Причина возникновения – передача от родителей. Отмечается повышенная хрупкость кожи, а также диагностируется периодонтит.

9 тип – Причина возникновения – аутосомно-рецессивный тип наследования. Кожный покров растягивается крайне редко, суставы подвижны. Могут слипаться тромбоциты, что влияет на функционирование сердечно-сосудистой системы.

10 тип – Наиболее редкий тип болезни, причина которого до сих пор не уточнена. Существует мнение, что причина кроется в аутосомно-доминантных признаках. Симптомы заключаются в частых вывихах суставов и надколенников, а также бедра.

Общая симптоматика

Все симптомы условно можно разделить на 5 групп:

  1. Классические. Симптомы выражаются в поражении суставов и кожного покрова: повышенная эластичность, гладкость кожи и ее и сверхчастые повреждения, образование шрамов после повреждения, образование подвывихов, вывихов, растяжения. В детском возрасте может диагностироваться смещение внутренних органов, возникать грыжа, а груднички могут отставать в развитии в силу понижения тонуса мышц.
  2. Симптомы гиперподвижности. Такое проявление врачи не признают, что может ошибочно указывать на фибромиалгию. Процесс лечения, в свою очередь, является неэффективным, а постановка правильного диагноза наблюдается после развития осложнений. В этом случае можно наблюдать излишнюю нестабильность суставов, которые склонны к переразгибаниям, растяжению, подвывиху и вывиху. Также можно диагностировать плоскостопие, повышенный риск повреждения кожи, остеопороз, нарушение функционирования сердечной системы, мышечную слабость, чрезмерную усталость, миалгию.
  3. Сосудистые симптомы. Лечение, которое поможет устранить такой тип болезни, до сих пор не установлено. Поэтому существуют лишь методы, которые способствуют устранению проявления болезни. Симптомы заключаются в следующем: повышенная чувствительность и тонкость кожного покрова, наличие гиперподвижности конечностей, возникновение обширных кровоподтеков на коже.
  4. Симптомы кифосколиоза. Наиболее редкое проявление такой болезни, как синдром Элерса-Данлоса. Основными симптомами выступают непрочность и нестабильность суставов, повышенная ранимость кожи и глаз, хрупкость кровеносных сосудов, наличие спонтанных кровоизлияний.

Как проводится диагностика заболевания?

Проведение диагностики такой болезни, как синдром, осуществляет медицинский генетик. Итоги диагностики определяются с учетом данных истории болезни человека и выводов медицинского обследования.Диагностику проводит медицинский генетик До постановки диагноза синдром может быть определен на основании больших диагностических критериев и малых дополнительных.

В первом случае это может быть суставная гипермобильность, гиперэластичность кожного покрова, склонность к образованию кровотечений. Во втором случае это может быть повышенная хрупкость кожного покрова, сердечные болезни, патологии сосудистой системы и глаз.

В некоторых случаях необходимо проведение биопсии кожи для определения химического состава соединительной ткани. Метод диагностики помогает при постановке диагноза.

В том случае, когда в семье человека имеются родственники, у которых ранее диагностирован синдром Элерса-Данлоса, это является показанием к назначению медико-генетического консультирования и проведения такого вида диагностики, как инвазивно-пренатальный метод.

В детском возрасте рекомендовано наблюдение таких детских врачей, как ортопед, кардиолог, офтальмолог, стоматолог, хирург.

Лечение медикаментами

Чтобы стабилизировать функционирование сердца и сосудов, а также нервную систему, нормализировать процессы опорно-двигательного аппарата и кожи, применяют такие методы:

  1. Средства с содержанием витаминов.
  2. Препараты, производящие стимуляцию обменного процесса в организме.
  3. Препараты с содержанием минералов.
  4. Препараты, производящие стимуляцию умственной деятельности.

Лечение иными методами

Синдром Элерса-Данлоса лечат консервативно. К методам лечения болезни относятся:

  1. Соблюдение режима дня. Продолжительность ночного сна должна быть не менее, чем восемь часов. После пробуждения полезен теплый душ и выполнение гимнастики. Проведение любой физической нагрузки должно чередоваться с отдыхом.
  2. Лечение синдрома физическими нагрузками. Достичь выздоровления можно с помощью занятий спортом, особенно плавания, способствующего снятию нагрузки с позвоночника. Полезен и лыжный спорт, занятия на велосипеде, на тренажерах, пеший спорт, занятия бадминтоном, настольным теннисом. Благодаря таким нагрузкам, можно повысить функционирование сердца и сосудов в организме.
  3. Лечение массажем способствует улучшению трофики мышц. Как правило, массируют зону позвоночника и шейно-воротниковую область. Если болят суставы конечностей, массируют и их.
  4. Лечение с помощью ортопедической коррекции. Если диагностировано плоскостопие, назначают ношение обуви с ортопедическими стельками. Если наблюдается гипермобильность суставов, которая сопровождается артралгией, применяют ортез на коленный и голеностопный сустав. Если диагностирован синдром боли отделов шеи и поясницы, приобретают ортопедический матрас и ортопедическую подушку. Это необходимо для предотвращения нарушения кровообращения в нервной системе.
  5. Лечение психотерапией. Синдром Элерса-Данлоса может сопровождаться нарушением психической деятельности: тревога, аффективные состояния и др. Такие проявления важно устранить, так как они влияют на процесс лечения и выполнение предписаний врача.
  6. Лечение диетой. Такое лечение назначается лишь тогда, когда проведено обследование гастроэнтерологом в ремиссионную стадию синдрома.Лечение должно быть комплексным Как правило, назначают такой рацион, в котором имеется достаточное содержание мяса, рыбы, фасоли, орехов, то есть той пищи, которая богата белком. Также необходимы в продуктах питания аминокислоты, биодобавки, микроэлементы, витамины, непредельные жирные кислоты. Если нет проблем с желудочно-кишечным трактом, разрешен прием бульонов, заливных блюд, но только два раза в неделю.
  7. Рефлексотерапия и магнитотерапия усиливают эффективность лечения.

Профилактика и прогноз

Синдром Элерса-Данлоса можно предотвратить, соблюдая требования:

  1. Не заниматься той деятельностью, которая предполагает высокую нагрузку на конечности и позвоночник.
  2. Не заниматься теми видами спорта, которые связаны с повышенными нагрузками на суставы.
  3. Мануальная терапия может стать значительным штрихом в борьбе с развитием синдрома.
  4. Чтобы стабилизировать работу суставов, рекомендовано ношение ортезов и бандажей, колец для пальцев конечностей.
  5. В случае занятия спортом используют наколенники, налокотники и шлем.
  6. При нестабильности суставов и наличии синдрома боли в конечностях рекомендовано использовать инвалидное кресло.
  7. Чтобы уменьшить риск разрыва артерий, соблюдают контроль над артериальным давлением. Если имеется угроза расслоения аорты, назначают прием бета-блокаторов.Синдром Элерса-Данлоса имеет благоприятный прогноз
  8. Если диагностирован пролапс митрального клапана, назначают антимикробную терапию, а также проведение эхокардиограммы.
  9. Ежегодно рекомендовано проводить обследование у офтальмолога для оценки степени миопсии, а также для диагностирования глаукомы или отслоения сетчатки.
  10. Если женщина планирует беременность, рекомендовано проводить консультации у врача-генетика.

Синдром Элерса-Данлоса имеет благоприятный прогноз. Но это не значит, что нужно пренебрегать походом к врачу. От осложнений никто не застрахован.

2016-09-06

Что такое болезнь Бехтерева и чем она опасна?

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) – заболевание суставов, в основном межпозвонковых, сопровождающееся их воспалением. Из-за болезни подвижность позвоночника становится менее выраженной или отсутствует вовсе, суставы позвонков срастаются между собой (анкилозируются).

Кроме того, болезнь Бехтерева зачастую поражает крестцово-подвздошные сочленения крупных суставов.

От этого заболевания страдают 2 человека из 1000. В России бехтеревская болезнь поразила 400 тыс. человек. Отмечено, что болеют весьма молодые люди (до 40 лет). С этим недугом могут столкнуться и дети, подростки. Болезнь Бехтерева обычно наблюдается у мужчин: симптомы заболевания проявляются у них до 10 раз чаще, нежели у представительниц женского пола.

Болезнь Бехтерева: причины

Ученые еще не нашли однозначный ответ на вопрос о том, почему эта болезнь возникает. Однако известно, что болезнь Бехтерева передается по наследству.

Более 90 % больных и около 25% их кровных родственников являются носителями генетического маркера болезни Бехтерева HLA B27, который может приводить к развитию этого недуга.

Однако бывает, что анкилозирующий спондилоартрит развивается и без наличия гена HLA B27.
Факторами развития болезни Бехтерева могут также стать:

  • кишечная инфекция;
  • респираторные инфекционные заболевания;
  • инфекции мочеполовой системы;
  • переохлаждение;
  • стресс;
  • физические травмы;
  • дисгормональные нарушения в организме и т. д.

Началом болезни можно считать момент, когда иммунная система поражает ткани собственного тела, путая их с чужеродными. Первыми она поражает крестцово-подвздошные сочленения, а затем и другие суставы. Болезнь может затронуть и мельчайшие суставы.
Подробнее о причинах болезни Бехтерева смотрите в видео:

Симптомы заболевания

Проявление болезни Бехтерева у женщин и мужчин немного различается. Симптомы в целом едины, но разница в том, что женщины менее подвержены такому недугу, а если заболевают, то болезнь имеет весьма легкую форму.

При этом болезнь Бехтерева затрагивает женский организм обычно лишь в крестцовом, поясничном отделах позвоночника, а симптомы у мужчин проявляются по всему позвоночному столбу, переходя на периферические суставы.

Последствия болезни Бехтерева для представителей мужского пола гораздо более серьезные, чем для женской половины человечества.

Анкилозирующий спондилит набирает темп постепенно, стадийно:

  • 1 стадия (начальная) ознаменована проявлением первых симптомов;
  • 2 стадия (развернутая) отличается нарастанием симптомов;
  • 3 стадия (поздняя) характеризуется сильными суставными изменениями.

Как проявляется болезнь Бехтерева? Каждая из стадий заболевания отличается специфической симптоматикой.

Симптомы начальной стадии:

  • боль в крестце, отдающая в бедро, поясницу;
  • ощущения боли, скованности в позвоночнике. Особо выражены в утренние часы, после пребывания в однообразном физическом положении.

    Избавиться от негативных ощущений легко с помощью гимнастических упражнений;

  • опоясывающие боли в грудной клетке. Проявляются сильнее при кашле, глубоком дыхании;
  • ухудшение общего состояния. Это также относится к клинике болезни Бехтерева на этой стадии. Несмотря на сохранившуюся работоспособность пациенты жалуются на апатию, депрессию, утомляемость;
  • чувство сдавливания в грудной клетке как результат ограничения подвижности ребер;
  • сокращение расстояния между грудиной и подбородком из-за деформации позвоночника и суставов.

В Видео кандидат медицинских наук подробно рассказывает о симптомах болезни Бехтерева:

Симптомы развернутой стадии:

  • непрекращающиеся боли в позвоночном столбе, усиливающиеся ночью, при смене погоды, во время физической нагрузки;
  • стреляющие боли в бедрах, голенях, спине. Это результат защемления нервных корешков и нарастания патологического процесса.

Симптомы поздней стадии:

  • проявления радикулита. Заключаются в сильных болях, онемении, покалывании, уменьшении или исчезновении чувствительности возле защемленного корешка, уменьшении тонуса мышц. Боль нарастает при малейшем движении;
  • нарушение кровоснабжения головного мозга из-за сдавливания позвоночных сосудов. Проявляется в виде тупых, пульсирующих головных болей при болезни Бехтерева, шума в ушах, сонливости, резких сменах настроения без причины;
  • приступы удушья. Это результат сдавливания сосудов, сердца, легких;
  • высокое артериальное давление;
  • деформация позвоночника. Шейный отдел сильнее выгибается вперед, грудной – назад. Позвоночник «окостеневает», становится практически неподвижным.

Классификация

Анкилозирующий спондилоартрит классифицируют не только по стадиям, но и по другим критериям. Различают следующие классификации данного заболевания:

  1. по течению:
    • медленно прогрессирующее заболевание;
    • медленно прогрессирующее с рецидивами;
    • быстро прогрессирующее;
    • септическая форма болезни (внезапное начало заболевания, сопровождающееся лихорадкой, ознобом, воспалением внутренних органов; СОЭ имеет завышенные показатели).
  2. по степени активности:
    • 1 минимальная (малозаметная боль, скованность в позвоночнике, периферических суставах по утрам);
    • 2 умеренная (устойчивая боль, скованность утром, не проходящая в продолжение нескольких часов);
    • 3 выраженная (сильная устойчивая боль, скованность на протяжении дня, поражения суставов; температура тела достигает 38°C.
  3. По степени функциональной недостаточности суставов:
    • 1 стадия (ограничение подвижности в позвоночнике, суставах; изменения в изгибах позвоночника);
    • 2 стадия (выраженное ограничение подвижности);
    • 3 стадия (изгибы позвоночника и суставы срастаются, в результате чего наступает невозможность передвижения).

Формы

Заболевание отличается по формам в зависимости от локализации:

  • корневая, ризомиэлическая (около 18%). При этой форме поражается позвоночный столб, крупнейшие суставы;
  • периферическая (20-75%). Поражение позвоночника, более мелких суставов (голеностопных, коленных, суставов стопы). Могут болеть стопы ног при данной форме болезни Бехтерева;
  • центральная (около 47%). Болезнь деформирует только позвоночный столб (весь либо какие-то отделы);
  • скандинавская. Это редкая форма. Заключается в поражении болезнью позвоночника и мельчайших суставов конечностей.

Болезнь Бехтерева: диагностика

Для правильной постановки диагноза нужно совершить ряд медицинских мероприятий:

  • рентгенография позвоночника, крестца. Болезнь Бехтерева на рентгенограмме определяется легко, ведь посредством этого метода можно различить признаки воспаления крестцово-подвздошных сочленений, «окостенение» позвоночного столба;

    О всех современных методах диагностики заболеваний суставов читайте в этой статье…

  • основные анализы при болезни Бехтерева. Общий анализ крови, кровь из вены – это те пробы, которые необходимо взять для подтверждения воспалительного процесса;
  • специфический анализ, выявляющий антиген HLA-B27. Берется при возникновении каких-либо сомнений в постановке диагноза.

Смотрите видео об особенностях диагностики болезни Бехтерева:

Следует отметить, что признаки болезни Бехтерева легко спутать с симптоматикой дегенеративных заболеваний позвоночника – ДЗП (спондилезом, остеохондрозом, ревматоидным артритом). Дифференциальная диагностика заключается в установлении следующих отличий:

  • если для анкилозирующего спондилоартрита свойственно усиление болевых ощущений по утрам, то для ДЗП – нарастание боли после физической нагрузки;
  • при ДЗП СОЭ не увеличивается, в отличие от болезни Бехтерева;
  • рентгенограмма не выявляет изменений и деформаций при ДЗП;
  • болезнь Бехтерева, в частности, скандинавская ее форма, отличается от ревматоидного артрита, схожего по симптоматике.

    При болезни Бехтерева симметричного поражения суставов, а также подкожных ревматоидных узелков не наблюдается.

    При РА по результатам исследования крови выявляется ревматоидный фактор в 80% случаях, а при анкилозирующем спондилоартрите этот фактор практически всегда отсутствует.

Болезнь Бехтерева и беременность

Нередко женщины боятся заводить детей, обнаружив у себя этот недуг. Однако противопоказаний для беременности нет. Необходимо лишь скорректировать терапевтическое лечение болезни, заменив препараты на другие или отменив их вовсе.

Что касается родоразрешения, то, скорее всего, оно будет проходить в форме кесарева сечения.

Такое решение часто принимается для избежания непосильной нагрузки на тазобедренные суставы в момент рождения ребенка.

Инвалидность

Ограничение подвижности, которое следует из данного заболевания, влечет за собой инвалидность.
Критерии получения инвалидности при болезни Бехтерева:

  • 3 группа: болезнь развивается медленно, с редкими рецидивами. Нарушение функций позвоночника и суставов 1-2 степени. Человек не может осуществлять профессиональную деятельность либо сильно ограничен в ней;
  • 2 группа: быстрое прогрессирование болезни, с частыми обострениями. Ограничения функций позвоночника, суставов – 2-3 степень.

    Негативным воздействиям подвергаются внутренние органы. Труд сводится только к ручной деятельности на дому;

  • 1 группа: необратимые, тяжелые поражения позвоночника, суставов. Функциональные нарушения 4 степени. Самостоятельное передвижение невозможно.

Болезнь Бехтерева: прогноз для жизни

Помимо терапии болезни Бехтерева под контролем доктора нужно соблюдать рекомендации, касающиеся образа жизни:

  • отказ от курения;
  • выполнение гимнастических элементов, занятия плаванием.
    Комплекс упражнений при болезни Бехтерева смотрите в видео:

    Стоит отметить, что бег при болезни Бехтерева противопоказан;

  • избегание чрезмерной физической нагрузки.

Если следовать этим рекомендациям, вопрос о том, сколько живут с болезнью Бехтерева, отпадает: человек может дожить до старости.

Итак, болезнь Бехтерева может поразить совершенно любого. Однако правильное лечение и, что немаловажно, верное отношение к нежданному недугу могут действительно облегчить жизнь. Отзывы больных свидетельствуют о том, что кто борется с болезнью Бехтерева, не падает духом, тот ведет практически полноценную жизнь.
Будьте здоровы и всегда сохраняйте бодрость духа!

Добавить комментарий